附錄 99.1

Kiniksa Pharmicals 宣佈了 Abiprubart 的開發指示

— Abiprubart 針對乾燥症的2b期試驗計劃於2024年下半年啟動 —

— Abiprubart 第二階段隊列 4 類風濕關節炎數據進一步驗證了生物活性 —

— Abiprubart 在乾燥症方面的開發已通過第三階段獲得全額資助 —

— 公司預計在當前運營計劃範圍內每年將保持正現金流 —

百慕大漢密爾頓 — 2024年4月2日——基尼克薩製藥有限公司（納斯達克股票代碼：KNSA）（KNSA）（Kiniksa）是一家商業階段的生物製藥公司，擁有一系列免疫調節資產，旨在靶向一系列心血管和自身免疫性疾病，今天宣佈計劃啟動一項針對乾燥氏病的2b期試驗。此外，該公司還公佈了Abiprubart治療類風濕關節炎的2期臨牀試驗隊列4的數據。Abiprubart 是一種正在研究的人源化抗 CD40 單克隆抗體，旨在抑制 CD40-CD154（CD40 配體）相互作用。

“我們認為，abiprubart有可能為患有幹擾性疾病的患者提供有意義的益處。乾燥症是一種使人衰弱的疾病，目前沒有獲得美國食品藥品管理局批准的療法。基尼克薩董事長兼首席執行官桑傑·帕特爾説，基於abiprubart表現出的明顯的生物活性、便於皮下給藥的潛力以及抑制 CD40-CD154 相互作用的外部概念驗證，我們計劃在2024年下半年啟動一項治療乾燥症的abiprubart的2b期試驗。“在我們強勁的ARCALYST收入增長和當前現金狀況的支持下，我們將繼續在我們認為為提供推動長期價值的最佳機會的領域執行戰略和嚴格的資本配置方法。根據我們目前的運營計劃，包括通過 Sjogren's Disease 的第三階段開發來推進abiprubart，我們預計每年的現金流將保持正值。”

Abibrubart 治療乾燥症的 2b 期臨牀試驗

Kiniksa計劃啟動一項隨機、雙盲、安慰劑對照的2b期試驗，旨在評估慢性病患者慢性皮下（SC）給藥abiprubart的治療反應。

該試驗的安慰劑對照部分將按照 1:1:1 的比例隨機分配大約 201 名患者，每兩週接受一次abiprubart 400 mg SC，每月接受400 mg SC，或在24周內接受安慰劑。的主要終點將與第 24 周的 EULAR Sjogren 綜合症疾病活動指數 (ESSDAI) 與安慰劑的基線相比有所變化。隨後，患者將進入長期延期，所有患者將再接受24周的積極治療。該試驗預計將於2024年下半年啟動。

Abibrubart 2 期類風濕關節炎數據

2期類風濕性關節炎試驗使用隨機、雙盲、安慰劑對照的設計來評估阿比普魯巴特的長期服用藥代動力學（PK）、安全性和有效性，併為評估Abiprubart在一系列自身免疫性疾病中的Abiprubart提供可選性。該試驗招收了活性類風濕關節炎患者，他們對Janus激酶抑制劑（jAkI）或至少一種可改善生物疾病的抗風濕藥物（bdMard）反應不足或不耐受。

繼先前報告的頭條數據之後，Kiniksa今天公佈了來自臨牀試驗前三個隊列的最終數據：

在第 1 和第 2 組中，多劑量的阿比魯巴特耐受性良好，啟用了研究的概念驗證部分。

在隊列 3 abiprubart 5 mg/kg SC 每週劑量組（n=27）中，最小平方（LS）的均值變化 [95% 置信區間 (CI)]第12周使用C反應蛋白（DAS28-CRP）對28個關節進行疾病活動評分的基線為-2.17 [-2.60, -1.74]點，相比之下 -1.61 [-2.04, -1.17]安慰劑接受者的分數（n = 26），（LS 平均值差值 = -0.57，p = 0.0470）。

在隊列 3 abiprubart 5 mg/kg SC 雙週劑量組（n=25）中，LS 均值變化 [95% 置信區]DAS28-CRP 第 12 周的基線值為 -1.96 [-2.40, -1.52]點，相比之下 -1.61 [-2.04, -1.17] 安慰劑接受者的分數（n = 26），（LS 平均差 = -0.36，p = 0.2124）。

在隊列 3 abiprubart 兩個劑量組中，類風濕因子（一種疾病活性的臨牀標誌物，也是CD40靶點參與度的自身抗體藥效學標誌）的統計學顯著下降了40％以上（p

Abibrubart的耐受性良好，未觀察到與劑量相關的不良經歷。

今天，Kiniksa公佈了第四組臨牀試驗的頭條數據：

在隊列 4 abiprubart 400 mg SC 月劑量組（n=31）中，LS 平均值變化 [95% 置信區]DAS28-CRP 第 12 周的基線值為 -1.87 [-2.54, -1.21]點數，相比之下 -1.30 [-1.98, -0.62]安慰劑接受者的分數（n=20），（LS 平均差 = -0.58，p = 0.109）。

在abiprubart組中，類風濕因子在統計學上顯著下降了約40％（p=0.0003）。

與前三個隊列一樣，abiprubart的耐受性良好，沒有觀察到與劑量有關的不良經歷。

此外，Kiniksa今天宣佈對來自隊列3和隊列4abiprubart和安慰劑組的數據池的進行事後分析：

在合併的 abiprubart 組 (n=83) 中，LS 均值變化 [95% 置信區]從第 12 周開始，DAS28-CRP 的基線為 -2.04 [-2.34, -1.74]點，相比之下 -1.52 [-1.88, -1.16]安慰劑接受者的分數（n=46），（LS 平均值差 = -0.52，名義值 p=0.010）。

Kiniksa首席醫學官約翰 F. Paolini説：“這些二期數據表明，abiprubart是一種潛在的有效且耐受性良好的治療方法，用於治療包括乾燥氏病在內的多種自身免疫性疾病。”“在每週、每兩週和每月給藥以及對合並療效數據的事後支持性分析中，觀察到的類風濕因子下降幅度相當，這增強了我們對abiprubart 高度活性的信心。我們期待在今年下半年啟動乾燥症的2b期試驗。”

財務指導

Kiniksa預計，在其當前運營計劃範圍內，年度現金流將保持正值，其中包括通過乾燥症的第三階段開發推進abiprubart。

關於 Kiniksa

Kiniksa 是一家處於商業階段的生物製藥公司，專注於為患有嚴重的醫療需求未得到滿足的使人衰弱的患者發現、獲取、開發和商業化治療藥物。Kiniksa的免疫調節資產ARCALYST、abiprubart和mavrilimumab基於強有力的生物學原理或經過驗證的機制，靶向一系列未得到充分治療的心血管和自身免疫疾病，並具有分化潛力。欲瞭解更多信息，請訪問 www.kiniksa.com。

關於 Abiprubart

Abiprubart 是一種正在研究的人源化單克隆抗體，可與 CD40 結合，旨在抑制 CD40-CD154（CD40 配體）相互作用，這是一種關鍵 T 細胞共刺激信號，對於 B 細胞成熟、免疫球蛋白類別切換和 1 型免疫反應至關重要。Kiniksa 認為，破壞 CD40-CD154 的共同刺激相互作用是解決多種自身免疫性疾病的有吸引力的方法。

關於Abiprubart治療類風濕關節炎的2期臨牀試驗

正在進行的 2 期類風濕關節炎試驗使用隨機、雙盲、安慰劑對照的設計來評估 abiprubart 的慢性 SC 給藥的 PK、安全性和有效性，併為評估阿比魯巴特在一系列自身免疫性疾病中提供可選性。該試驗招收了活性類風濕關節炎患者，這些患者對JaKi或至少一種bdMard反應不足或不耐受。

多次遞增劑量 PK 導入部分以 3:1 的比例隨機分配 8 名患者，接受阿比魯巴特 2 mg/kg 或安慰劑（隊列 1）或 5 mg/kg 或安慰劑（隊列 2），在 12 周內每兩週皮下給藥。這部分試驗的主要目標是在12周內評估PK、的安全性和耐受性。次要療效終點是 DAS28-CRP 與安慰劑對比基線的變化。

試驗（隊列3）概念驗證的第一部分部分以 1:1:1 的比例隨機抽取了78名患者，每週接受阿比魯巴特5 mg/kg SC，每兩週接受一次abiprubart 5 mg/kg SC ，或者在12周內接受安慰劑。試驗（隊列4）概念驗證部分的最後一部分以 3:2 的比例隨機分配 51 名患者，讓他們在第 1 天接受固定的600 mg負荷劑量，然後每四周接受400 mg SC，或者在的12周內給予安慰劑。該試驗概念驗證部分的主要療效終點是 DAS28-CRP 對比安慰劑的基線變化。

前瞻性陳述

本新聞稿包含前瞻性陳述。在某些情況下，您可以通過諸如 “可能”、 “將”、“應該”、“期望”、“計劃”、“預期”、“可能”、“打算”、 “目標”、“項目”、“考慮”、“相信”、“估計”、“預測”、 “潛在” 或 “繼續” 等術語來識別前瞻性陳述，或者這些條款或其他術語的否定值類似的表達，儘管並非所有前瞻性陳述都包含這些識別詞。本新聞稿中包含的所有與歷史事實無關的陳述均應被視為前瞻性陳述，包括但不限於以下方面的陳述：我們計劃於2024年下半年啟動治療乾燥症的abiprubart的2b期臨牀試驗；我們預計 Sjogren's病的abiprubart開發將通過第三階段開發獲得充足的資金；我們對推進abiprubart的期望順利完成乾燥症的第三階段開發；我們預計現金流將保持正值在我們目前的運營計劃中每年進行一次；我們預計我們的資本配置將提供推動長期價值的最佳機會；我們對通過使用abiprubart進行皮下給藥可能實現有意義的效果和差異化的預期；未來的臨牀試驗設計，包括我們計劃中的阿比魯巴特治療乾燥氏病的2b期試驗的設計；我們對候選產品機制的信念以及他們的方法的潛在影響，包括使用 abiprubart 進行顛覆的方式CD40-CD154 共刺激相互作用是解決多種自身免疫性疾病的一種有吸引力的方法；我們相信我們的所有候選產品都具有差異化的潛力。

這些前瞻性陳述基於管理層當前的預期。這些陳述既不是承諾也不是保證，但涉及已知和未知的風險、不確定性和其他重要的因素，這些因素可能導致我們的實際結果、業績或成就與前瞻性陳述所表達或暗示的任何未來業績、業績或成就存在重大差異，包括但不限於以下內容：臨牀試驗的患者註冊延遲或困難；延遲或難以完成我們的臨牀試驗 br} 臨牀試驗如最初設計的；最終數據與臨牀試驗的任何初步、中期、一線或其他數據之間可能發生變化；我們無法複製先前臨牀試驗或研究的結果；來自我們或其他公司的額外數據的影響，包括我們的數據可能產生負面、無定論或商業上沒有競爭力的結果；我們的產品和候選產品可能導致的不良副作用；我們無法證明安全性和有效性令適用監管機構滿意當局；適用的監管機構可能不接受我們的申請，推遲或拒絕批准我們的任何候選產品或要求提供更多數據或試驗來支持批准；我們依賴第三方作為候選產品中使用的藥物物質和藥物產品的唯一供應來源；原材料、重要輔助產品和藥物物質和/或藥品短缺；我們依賴第三方進行研究、臨牀試驗和/或針對我們的候選產品的某些監管活動；協調各司法管轄區監管機構對我們臨牀試驗的要求、法規和指導方針方面的複雜性；我們的運營計劃、業務發展戰略或資金要求的變化；以及現有或新的競爭。

我們在向美國證券交易委員會提交的文件中討論的這些因素和其他重要因素，包括其中標題為 “風險因素” 的因素，可能導致的實際業績與本新聞稿中前瞻性陳述顯示的結果存在重大差異。任何此類前瞻性陳述均代表管理層截至本新聞稿發佈之日的估計。除非法律要求，否則我們否認有任何更新或修改任何前瞻性陳述的意圖或義務。不應依賴這些前瞻性陳述來代表我們在本新聞稿發佈之日之後的任何日期的觀點。

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